Лимфома Ходжкина — излечимое заболевание лимфатической системы
1 голосов

Лейкоциты – главная защита человека от окружающего мира. Но при поломке в механизме саморегуляции клеток развиваются разные проблемы. Самые опасные из них – злокачественные опухоли, к которым относится лимфома ходжкина (лимфогранулематоз). Возникает из лимфоцитов – разновидность защитных белых кровяных телец.

Структура статьи

Лимфомы Ходжкина — почему она появляется

Как и при большинстве онкологических болезней, связать появление лимфомы Ходжкина с чем-то одним невозможно. Есть предрасполагающие факторы, увеличивающие риск патологии:

  • Когда-то человек перенес болезнь, вызванную вирусом Эпштейн-Барра (например, инфекционный мононуклеоз). Частички генетической информации вируса остались в лимфоцитах, это привело к мутациям в них
  • Подавление клеточной части иммунитета – при ВИЧ-инфекции, после пересадки органов и приема специальных препаратов против отторжения
  • Генетическая предрасположенность. Лимфомой Ходжкина практически не болеют представители монголоидной и негроидной рас. Крайне редко болезнь встречается у разных членов одной семьи. Правда, в случае однояйцевых близнецов обнаружение этой патологии у одного автоматически повышает шансы второго заболеть почти до 100%

Симптомы лимфомы Ходжкина

Главные признаки развития лимфогранулематоза разделяются на 2 большие группы:

Общие симптомы, говорящие об активности опухолевых клеток

  • Стойкое повышение температуры выше 38 градусов. Лечение антибиотиками, противовоспалительными препаратами не помогает совсем или снимает проявления ненадолго
  • Проливные поты, особенно вечером и ночью, связаны с лихорадкой
  • Снижение веса за последние полгода, особенно если нет других причин для похудания
  • Слабость, невозможность выполнять работу, с которой раньше легко справлялись
  • Зуд кожи – от незначительного на определенных участках кожи (над пораженными лимфоузлами) до резко выраженного, мучительного, лишающего покоя и сна

Специфические симптомы – разрастание в органах опухолевой ткани, состоящей из нормальных и патологических лимфоцитов

  • Увеличение лимфоузлов. Самые частые места скопления опухоли – шейные и надключичные лимфоузлы, больше слева. Нередко увеличиваются и другие группы на периферии (подмышечные, паховые) или внутри полостей тела (внутригрудные, в брюшной полости, вдоль аорты). Разрастание лимфоузлов на поверхности причиняет больному эстетические проблемы, мешают при движениях. Значительное прибавление опухолевой ткани внутри тела сдавливает внутренние органы. Внутри грудной клетки компрессия бронхов приводит к кашлю, одышке, полых вен – к отеку и синюшности лица. Лимфоузлы внутри брюшной полости иногда становятся причиной проблем с кишечником
  • Увеличение селезенки, а на поздних стадиях – печени. Печеночные проблемы проявляются болью, усилившимся зудом и желтушностью кожи
  • Появление симптомов поражения других органов – кашель, одышка при легочных очагах, резкая боль при повреждении плевры, накоплении опухолевой ткани в позвонках

Дополнительные признаки — проникновение раковых клеток в костный мозг и нарушение формирования нормальных кровяных клеток — это анемия, значительно сниженная сопротивляемость инфекциям.

  Симптомы рака головного мозга — формы, стадии, причины

Разновидности лимфомы Ходжкина

Существует много видов злокачественного перерождения лимфоцитов, лимфома Ходжкина выявляется в 10-20% всех зарегистрированных заболеваний. Все лимфоциты образуются в одном месте, но после выхода из костного мозга проходят «обучение» в разных местах и обзаводятся буквой-приставкой – Т или В. С этого момента они сильно отличаются друг от друга.

Главный критерий отнесения лимфомы к ходжкинской – обнаружение специфических клеток – Рид-Березовского-Штернберга и двух видов клеток Ходжкина (больших и маленьких). Они отличаются особым строением и имеют принципиальную особенность – смешанные антигенные и иммунологические факторы, их невозможно отнести ни к Т, ни к В. Существует редкая форма лимфомы Ходжкина, где источник развития – мутировавшая В-клетка.

Классические варианты лимфомы Ходжкина

По мнению некоторых исследователей – это стадии прогрессирования болезни

  • Лимфоидное обогащение. Патологические клетки обнаруживаются в небольшом количестве – около 1% объема опухоли. Благодаря большому количеству биологически активных веществ, мутанты окружают себя нормальными лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими клетками. Эозинофилы отвечают за интересный эффект при лимфоме – болезненность в лимфоузлах под действием алкоголя. Этиловый спирт приводит к разрушению этих клеток, выделившиеся вещества воздействуют на окружающие ткани. Форма благоприятная, хорошо лечится, но выявляется редко
  • Лимфома Ходжкина нодулярный склероз. У 70% пациентов патология выявлена именно на этой стадии. В лимфоузле (нодулюс) разрастается соединительная ткань (склероз). Утолщается капсула, внутри появляются заметные перегородки, между которыми обнаруживаются нормальные и патологические клетки. Хорошо отвечает на лечение, считается благоприятной
  • Смешанно-клеточная форма лимфогранулематоза. Зрелых лимфоцитов становится меньше, характерные элементы лимфомы ходжкина легко обнаруживаются в препарате под микроскопом. Встречается у людей с недостаточным иммунитетом – ВИЧ-инфицированных, детей, людей в возрасте. Требует более интенсивного лечения из-за большого распространения опухолевых клеток в организме
  • Лимфоидное истощение. Заключительная, самая злокачественная форма. Полноценных защитных клеток практически нет, в материале из лимфоузлов обнаруживаются только склеротические изменения и клетки Березовского-Штернберга

Особый вариант лимфогранулематоза

Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Отличается от похожего по названию классического подвида четкими характеристиками В-звена лимфоцитов.

Стадии течения лимфомы Ходжкина

Запущенность и распространенность лимфогранулематоза оценивается по количеству пораженных лимфоузлов, вовлеченности соседних к ним и отдаленных органов.

I стадия

Ограниченное разрастание опухолевых клеток в одной группе лимфоузлов.

II стадия

Злокачественные клетки обнаруживаются в разных местах: несколько групп лимфоузлов недалеко друг от друга (не разделены диафрагмой) или лимфоузлы плюс соседний орган (IIE).

III стадия

Процесс распространен по обе стороны от диафрагмы. Преимущественная локализация в верхней части живота – III-1, скопление пораженных лимфоузлов в нижней части брюшной полости – III-2.

IV стадия

Запущенный лимфогранулематоз с вовлечением разных органов. Проявляется симптомами повреждения печени, позвоночника, легких.

Дополнительно к номеру стадии добавляются или нет определенные группы:

  • A – нет общих симптомов (лихорадка, потливость, похудание)
  • B – есть общие симптомы болезни
  • E – злокачественные клетки образуют опухолевые скопления во внутренних органах
  • S – поражена селезенка. Для этого органа выделена специальная буква, потому что наличие опухоли в ней означает переход болезни на новый уровень – патологические клетки попадают в кровь и к лимфатическому пути распространению добавляется гематогенный
  • X – большой размер образования

Любая из этих букв (кроме А) отягощает болезнь, требует более агрессивного и длительного лечения.

Лимфогранулематоз – осложнения болезни

Симптомы развившихся осложнений появляются из-за нескольких причин:

  • Опухолевые ткани распространяются в разные органы – кости, нервную систему, плевру. Разрастание клеток в железах внутренней секреции (щитовидную, поджелудочную, яичники) приводит к нарушению их работы с характерными проявлениями. На поздних стадиях возможно поражение спинного мозга и проблемы с чувствительностью и движением вплоть до параличей
  • Опосредованная связь с некоторыми характерными признаками лимфомы ходжкина. Больные с лимфогранулематозом страдают от длительного кожного зуда. Это приводит к частым расчесам и инфицированию кожи, дискомфорт вызывает хроническую бессонницу, психоэмоциональное возбуждение. Со временем развиваются невроз и депрессия
  • Неполноценность лимфоцитарного звена лейкоцитов аукается частыми вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями
  • Осложнение после лечения лимфомы – постлучевые повреждения внутренних органов и кожи, бесплодие, инфекционные болезни. В отдаленном периоде – развитие вторичных опухолей, в том числе и лейкоза
  Первые признаки и симптомы рака гортани

Ключевые моменты диагностики лимфомы Ходжкина

Для правильного и своевременного выявления лимфогранулематоза необходимо оценить выраженность и частоту проявления характерных симптомов. Необходимо выяснить все симптомы, дающие право добавить букву В к стадии болезни.

После этого обязательно осматривают пациента, прощупывают все доступные для пальпации лимфоузлы, определяют размеры печени и селезенки. Обращают внимание на кожу – цвет, сухость, наличие следов расчесов.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови – при повреждении костного мозга – анемия. Обнаруживают изменение числа лейкоцитов с уменьшением лимфоцитов, чем запущенней болезнь – тем меньше лимфоцитов в периферической крови. Особое внимание обращают на СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Ускорение выше 30, а тем более, выше 50 – свидетельство выраженной активности опухоли.

Биохимия крови. Главный показатель – уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), количество белков в плазме, проба Кумбса. При распространении опухоли на печень – печеночные пробы

Инструментальные методы

Необходимы для визуализации увеличенных лимфоузлов, размеров опухолей в легких, костях, печени и других органов.

  • УЗИ лимфоузлов, грудной, брюшной полости
  • Рентгенография грудной клетки – как минимум, в двух проекциях – прямой и боковой
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография
  • По возможности – ПЭТ/КТ. Обнаруживает участки распространения активно размножающихся опухолевых клеток. Это необходимо как для выявления новых метастазов в лимфоузлах и других органах и тканях, так и для контроля эффективности лечения. Сколько раз и как часто проводится ПЭТ определяет лечащий врач
  • Лимфома Ходжкина образует злокачественные очаги в костях, для их обнаружения проводится сцинтиграфия с галлием.

Специальные методы, без которых невозможно говорить о лимфогранулематозе

  • Биопсия и гистология. Для точного диагноза недостаточно исследовать пунктат (вытяжка шприцом), обязательно нужен кусочек ткани или удаленный лимфоузел. Материал заливается парафином, очень тонко нарезается, помещается на стекло и особым образом окрашивается. Потом врач смотрит препарат под микроскопом. Обнаружение клеток Березовского-Штернберга и других характерных изменений позволяет поставить диагноз и отличить лимфогранулематоз от других лимфом.
  • Трепанобиопсия и исследование костного мозга.
  • Определение антигенной структуры клеток опухоли.

Лечение лимфомы Ходжкина

Как и при других злокачественных заболеваниях, при лимфогранулематозе используют химиотерапию и облучение. Эти методы убивают быстроразмножающиеся клетки опухоли, в меньшей степени затрагивая здоровые. В зависимости от стадии и выраженности проявлений способы лечения назначают изолированно или в комбинации.

  • Химиотерапия. Существуют разные протоколы проведения с одновременным введением 4-8 высокотоксичных препаратов. На разных стадиях болезни, в зависимости от преобладающих симптомов меняется количество наименований лекарств, их доза. Решается, сколько раз будут проводиться курсы лечения (2-4-6) и определяется промежуток между ними
  • Лучевая терапия. Назначается при увеличении периферических лимфоузлов. При лимфоме Ходжкина изолированное воздействие рентгеновских лучей применяется при менее запущенных формах с ограниченным поражением. Окружающие ткани защищаются свинцовыми экранами
  • Комбинация лучевой и химиотерапии – наиболее распространенный сейчас метод лечения. Двойное воздействие на опухоли вызывает более длительную ремиссию, меньший риск осложнений терапии
  • При самых запущенных формах лимфом и ранних рецидивах рекомендовано интенсивное воздействие. У пациента заранее берут костный мозг, при необходимости очищают его от опухолевых элементов, выделяют стволовые клетки. Далее очень высокой дозой химиопрепаратов и мощным облучением полностью убивают оставшиеся лимфоидные ткани по всему организму. Больной в этот момент полностью беззащитен перед инфекцией, поэтому находится в стерильном боксе. В дальнейшем идет пересадка костного мозга – собственного, забранного перед терапией. При невозможности подсадить собственные клетки, используют донорский – родственный или не родственный.
  Симптомы рака легких — причины, виды, стадии

Прогноз выживания при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе)

Лимфома Ходжкина – достаточно благоприятный сейчас диагноз. 90% больных достигают полной и длительной ремиссии, срок жизни не отличается от людей, никогда не страдавших лимфомами. Некоторые пациенты даже сохраняют фертильность, но для этого в большинстве случаев необходимо собрать и заморозить яйцеклетки или сперму.

Для оценки эффективности лечения используются следующие критерии:

  • Уменьшение размера лимфоузла или опухоли после окончания химиотерапии наполовину
  • Оставшиеся клетки не активны, мертвы (проверяется с помощью ПЭТ)
  • Отсутствие рецидивов

Неблагоприятные результаты терапии:

  • Отсутствие или слабый ответ на лечение – опухоль уменьшается незначительно, в некоторых случаях даже продолжает расти или сохраняет прежние размеры
  • Появление признаков распространения процесса – вовлечение новых лимфоузлов очагов активности в других тканях и органах
  • Ранние рецидивы (до 12 месяца после конца лечения)

Но даже в запущенных случаях с неблагоприятным ответом на стандартную терапию при лимфоме Ходжкина есть шансы добиться ремиссии более интенсивными методами, поэтому главное – настроиться на выздоровление и верить врачу. Несмотря на плохое самочувствие лечение должно продолжаться.

Профилактика лимфомы Ходжкина

Поскольку точной причины развития болезни до сих пор не знает ни один человек в мире, способов профилактики лимфомы просто не существует. Но в силах пациента сделать все для возможно более раннего выявления патологии:

  • Регулярные профосмотры
  • При длительной лихорадке, похудании попросите врача провести специальные обследования на онкологию, в том числе и на лимфому Ходжкина
Рейтинг статьи:
Лимфома Ходжкина — излечимое заболевание лимфатической системы
1 голосов