Саркома — это тип рака. Осложняется ситуация низкой частотой заболевания в сочетании с большим разнообразием подтипов. Под саркомой понимается злокачественное опухолевое заболевание. Злокачественная опухоль могут поражать все участки тела. Относительно часто бывает, что пациенты должны пройти довольно долгий путь до фактической постановки диагноза. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем эффективнее пройдет лечение саркомы.
Саркома может возникать практически на любой части тела. Злокачественный процесс не ограничен определенными областями тела и берет свое начало в мезенхимальной соединительной ткани. Особая характеристика – соответствующие клетки могут отделяться от фактической ткани, а окружающие структуры заражаться. Этот процесс называется инфильтрацией.
При обширном метастазировании саркомы речь идет о саркоматозе костей, мягких тканей и внутренних органов. Это состояние аналогично тому, который протекает при раке высокой агрессивности – канцероматозу. Саркоматоз занимает не более 5%.
Структура статьи
- 1 Эпидемиология
- 2 Патологическая анатомия
- 3 Причины
- 4 Симптомы
- 5 Методы диагностики
Эпидемиология
Как правило, саркомы связаны со злокачественными опухолями. Злокачественные опухоли являются следствием онкологического заболевания. Этот тип опухоли может возникать как в мягких тканях, так и в костях. Особенно поражены в мягких тканях жировые, хрящевые или даже мышечные структуры, а также соединительная ткань.
Саркомы могут возникать в любом возрасте, но часто диагностируются у детей и молодых людей. Около 15% раковых заболеваний, диагностированных у людей в возрасте до 20 лет, являются саркомами.
Патологическая анатомия
При развитии эмбриона (эмбриогенеза) дифференциация (образование различных тканей) начинается с образования трех зародышевых слоев. К ним относятся:
- Эктодерма: слой, который в конечном итоге становится кожей и слизистыми оболочками носа, подкладкой органов и нервной тканью.
- Мезодерма: слой, который отличается соединительной тканью, подкладкой легких (плевра), сердцем (перикард) и животом (брюшина) и клетками крови.
- Эндодерма: слой, образующий подкладку желудочно-кишечного тракта, нижних дыхательных путей.
Саркомы начинаются в клетках, известных как мезенхимальные клетки, которые часто происходят из мезодермы, в то время как карциномы начинаются в эпителиальных клетках. Клетки, которые происходят из эктодермы и эндодермы и выстилают внутреннюю и внешнюю поверхности тела. Однако есть некоторые исключения. Например, эпителиальные клетки на внутренней поверхности матки (эндометрия), мочевого пузыря и влагалища происходят из мезодермы.
Виды
Злокачественная опухоль представлена недифференцированной тканью и бывает круглоклеточной, веретеноклеточной, плеоморфной, полиморфноклеточной, гигантоклеточной. Веретеноклеточная опухоль представляет собой зрелую саркому, по структуре имеющей вид переплетения волокнистых нитей. При лечении веретеноклеточной саркомы на ранних стадиях прогноз благоприятный.
Полиморфноклеточная саркома редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Развивается по периферии мягких тканей, а не в глубь. Как правило, опухоль окружена эритематозным венчиком. При прогрессировании появляются язвы, которые имеют схожесть с гуммозным сифилидом.
Если в состав входит мукоидное вещество, то речь идет о миксосаркоме. До сих пор не установлен является данная опухоль самостоятельных новообразованием или же развивается на фоне других сарком.
В отличие от карциномы, существует более 50 различных подтипов саркомы. Виды саркомы, основанные на типе ткани:
- Кости (плеоморфная саркома, остеосаркома или остеогенная саркома).
- Жир (жировая ткань): липосаркома.
- Хрящ: хондросаркома.
- Гладкие мышцы (как в матке): лейомиосаркома.
- Скелетная мышца: рабдомиосаркома.
- Волокнистая ткань: фибросаркома.
- Суставная подкладка: синовиальная саркома.
- Кровеносные сосуды: ангиосаркома.
- Лимфатические сосуды: лимфангиосаркома.
- Мезотелий: мезотелиома (эти опухоли могут поражать плевру (мезотелий вокруг легких), перикард (мембраны вокруг сердца) или брюшину (мембраны вокруг живота).
- Нервы: нейробластома, медуллобластома.
- Клетки, окружающие нервы: нейрофибросаркома, злокачественные губки.
- Соединительная ткань в головном мозге: глиома, астроцитома.
- Пищеварительный тракт: опухоли желудочно-кишечного строма (GIST).
- Комбинация типов клеток: недифференцированная плеоморфная саркома (ранее называемая злокачественной фиброзной гистиоцитомой).
Наиболее распространенными саркомами в детстве являются рабдомиосаркомы. У взрослых наиболее распространенными саркомами являются саркомы мягких тканей, в том числе недифференцированные плеоморфные саркомы, липосаркомы и лейомиосаркомы. Следует выделить трансмиссивную саркому – венерическую, которая поражает слизистые оболочки половых органов.
Саркома Рауса представляет собой ретровирус, который является первым онковирусом, описанным в медицине. Как и другие вирусы, он транскрибирует свой геном в ДНК хозяина.
Общая этиология
Карциномы могут объявляться рядом симптомов, которые часто связаны с органом, в котором они происходят. Например, рак легких может возникать с кашлем или одышкой, рак молочной железы может возникать с комком молочной железы, а рак поджелудочной железы может возникать с желтухой, хотя обычно это не происходит, пока болезнь не продвинется очень далеко.
Саркомы также могут возникать с различными симптомами. Саркомы, возникающие в руках и ногах, часто образуют массу, которая может быть болезненной или безболезненный. Когда есть боль, они часто хуже всего ночью. Саркомы кости (остеосаркома) могут возникать с болью в костях или отеком над костями или вблизи них.
В некоторых случаях при саркоме руки или ноги состояние диагностируется только после того, как произошел перелом (патологический перелом) из-за области кости, ослабленной опухолью. При саркоме Юинга отек или узел часто чувствуют себя теплыми и могут быть связаны с лихорадкой. Саркомы пищеварительного тракта (опухоли GI-строма) могут иметь симптомы, сходные с раком толстой кишки, такие как кровь в стуле, боль в животе или потеря веса.
Отличие от рака
Существует много различий между саркомой и раком, поэтому полезно сначала поговорить о сходстве:
- оба являются злокачественными;
- оба могут быть относительно поддающимися лечению;
- могут возникать в любом возрасте;
- для обоих причина часто неизвестна;
- может быть трудно диагностировать.
Отличается саркома от рака тем, что карциномы гораздо более распространены и составляют от 85% до 90% раковых заболеваний. С другой стороны, саркомы составляют чуть менее 1% видов рака.
Костная ткань
Симптомы костной саркомы зависят от пораженной кости и ее расположения в организме. В общем, начальным симптомом может быть повышенная чувствительность вокруг пораженной кости – боль, которая не проходит и усиливается при физической нагрузке или ночью, когда мышцы расслаблены. Другим распространенным симптомом является отек вокруг пораженной кости (если опухоль достаточно велика). Менее распространенными симптомами являются усталость, высокая температура тела, ночное потоотделение и потеря веса.
Иногда никаких симптомов не возникает, и опухоль обнаружится только после того, как пораженная и слабая кость будет сломана, например, в результате несчастного случая или небольшого падения.
Саркома позвоночника
Саркома позвоночника – злокачественная опухоль, аффективная соединительная ткань. Это заболевание характеризуется быстрым ростом и прогрессированием. Саркома — далеко не самое популярное заболевание, но одно из самых опасных. Это заболевание позвоночника является второй по распространенности причиной смерти от злокачественных опухолей (после рака). Это связано с быстрым развитием опухоли, ранним появлением метастазов, частыми рецидивами. Лечение саркомы позвоночника следует проводит как можно раньше, что удается крайне редко.
Остеогенная саркома
Наблюдается в основном у мужчин, подростков и детей. Характеризуется распространением метастазов в другие органы. На ранних стадиях пациент чувствует тупую боль, и многие обвиняют его в последствиях синяка или травмы. Однако по мере развития опухоли боли значительно усиливаются, кожа в поражении становится тоньше. Пациент не может нормально двигаться, и боль продолжается днем и ночью, и никакие лекарства не помогают.
Паростальная саркома
Характеризуется как одна из форм рака. Диагностируется примерно в 4% всех случаев саркомы кости. Специфические свойства п заключаются в росте и распространении по поверхности кости без проникновения в костную ткань и относительно медленное прогрессирование.
Типичной локализацией является коленный сустав (2/3 всех случаев). Около 70% клинических случаев наблюдаются у людей от 30-летнего возраста. Редко встречается у детей в возрасте до 10 лет, а также у лиц после 60 лет.
Паростная костная саркома характеризуется благоприятным прогнозом из-за ее оперативного удаления, когда нет прорастания в костном мозговом канале. Неудачное хирургическое вмешательство с 20% вероятностью может вызвать рецидив и привести к дедифференцировке опухоли.
Саркома Юинга
Это тип опухоли, которая образуется из определенного типа клеток в костях. Саркома при эрозии может обнаруживаться в костях ног, рук, голеней, кистей, грудной клетки, таза, позвоночника или черепа. Саркома Юинга также может быть обнаружена в мягких тканях туловища, рук, ног, головы и шеи, брюшной полости или других областях. Саркома при эрозии встречается в основном у подростков и молодых взрослых.
Хондросаркома
Этот тип заболевания поражает хрящ позвоночника. Обычно это наблюдается у мужчин от 25 до 30 лет. Хондросаркома начинает развиваться на дугах позвонка, а затем переходит в ткани, ребра и хрящи. Саркома ребра диагностируется на поздних стадиях, поэтому имеет неблагоприятный прогноз.
Ретикулосаркома
Формируется из ретикулярной ткани лимфоузлов. На ранних стадиях симптоматика отсутствует. Гистобластная злокачественная лимфома имеет вид бугристой опухоли, и растет достаточно быстро.
Мягкая ткань (мышечная, жировая и др.)
Саркома мягких тканей может протекать бессимптомно или вызывать местный отек (шишку). Рост опухоли может вызвать симптомы в том органе, в котором она развилась. Например, кашель или одышка после комка в легких, или боль в животе, тошнота/рвота и потеря веса после комка в желудке.
Альвеолярная мягкотканная саркома
Достаточно редкий вид саркомы, которая имеет неизвестное происхождение. Развивается преимущественно в подростковом и детском возрасте.
Ангиосаркома
Опухоль прорастает из перителия сосудов, часто метастазирует и является крайне злокачественной. Опасна быстрым прогрессированием. Встречается преимущественно у женщин.
Цитосаркома
Редкое злокачественное новообразование, на которое приходится 0,5% случаев. Локализуется в области молочной железы и является злокачественной только в 25% случаев.
Гемангиосаркома
Высокоинвазивная быстрорастущая разновидность рака, которая произрастает из сосудистого эндотелия – стенок кровеносных сосудов. Является причиной развития сильных внутренних кровотечений.
Фиброзная гистиоцитома
Эта опухоль находится в области сухожилий. Что касается симптомов, то есть одна особенность. При гистиоцитарной саркоме в месте поражения развивается сине-коричневый узел, который болит при надавливании. Опухоль характеризуется быстрым ростом, образуя метастазы. Часто при лечении рецидивов.
Дерматофибросаркома
Редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи. Относится к не болезненным новообразованиям. Метастазы идут только 1-4% случаев. Особенность заключается во врастании вглубь кожи.
Саркома кожи
Атипичные клетки расположены на поверхности эпителия. Возникает вследствие аномального деления клеток соединительной ткани. Могут брать свое начало из разных элементов кожи и ее придатков.
Саркомы внутренних органов
Злокачественное перерождение «незрелой» соединительной ткани, врастающей во внутренние структуры. при этом происходит нарушение функций внутренних органов и систем.
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
Отличается мезинхемальным происхождением. Симптоматика в первую очередь зависит от области локализации неоплазии. Диагностироваться начали около 20 лет назад благодаря началу использования усовершенствованных электронных микроскопов.
Синовиальная саркома
Развивается из синовиальной оболочки сухожилий и суставов. Метастазы проникают в костную ткань, легкие и лимфатические узлы. Достаточно плохо поддается лечению и прогрессирует довольно быстро.
Нейрофибросаркома
Атипичные клетки поражают нервные волокна периферического типа. Встречается в 0,6% случаев. Развивается преимущественно на фоне рецидива после удаления невриномы, примерно через 5-6 лет.
Липосаркома
Злокачественное перерождение жировой ткани, которая может поражать различные участки тела. В большинстве случаев диагностируется саркома в плечевом суставе или в забрюшинном пространстве.
Лимфангиосаркома
Отличается эндотелиальным происхождением. Развивается при длительной лимфедеме конечности. Характеризуется пурпурными пятнами на коже, образованием язв и появлением плотных узелков.
Саркома Капоши
Саркома Капоши обычно возникает в сочетании с вирусом Aids. Очевидно, что на поверхности кожи, на слизистых оболочках и даже на внутренних органах образуются коричневатые пятна. Чаще всего встречается саркома глаза.
Лейомиосаркома
Развивается из клеточных структур гладкомышечной ткани. На долю данной нозологии приходится 10-20% случаев поражения мягких тканей саркомой.
Лимфосаркома
Неходжкинская лимфома, которая относится к группе системных злокачественных поражений лимфатической системы. Происходит из клеточных структур лимфоидной ткани, которая расположена вне мозга.
Нейрогенные саркомы
Злокачественная опухоль из нервных оболочек, на долю которой приходится 6,7% случаев. По строению клеток имеет схожесть с фибросаркомой. Метастазирует в 12-15% случаев.
Фибросаркома
Опухоль соединительнотканного происхождения, которая развивается из фасций, соединительной клетчатки, сухожилий, а также соединительной мышечной ткани. Отличается округлой формой и сопровождается образованием бугорков на поверхности.
Рабдомиосаркома
Развивается из поперечно-полосатой «незрелой» мышечной ткани. Область локализации – преимущественно скелетные мышцы, но возможно также поражение другой мягкой ткани, например забрюшинной клетчатки, мочевыводящих путей, носоглотки, лица и пр.
Недифференцированная плеоморфная саркома
Область локализации – левое предсердие. Не исключено поражение других отделов сердца. Отличается миобластической и фибробластической дифференцировкой.
Эпителиоидные саркомы
Имеют вид плотного узла, величина которого составляет до 0,5 см в диаметре. Встречается в 1% случаев. Развивается медленно и имеет схожесть с доброкачественными опухолями.
Причины
Саркома развивается на фоне целого ряда факторов. Некоторые формы рака возникают вследствие определенных заболеваний, протекающих в организме.
Таблица – Причины саркомы и заболевания предшественники
| Виды саркомы (список выше) | Причины | Сопутствующие болезни |
| Саркома позвоночника | На появление саркомы позвоночника влияют:
Эти факторы дают толчок онкологии. |
Появляется злокачественная опухоль, метастазы прорастают и образуют саркому. Опухоль может появиться в любом месте и даже внутри позвоночника. Первичная неоплазма возникает из-за генетических дефектов, а вторичная – в результате прорастания метастазов из других органов. |
| Остеогенная саркома | ||
| Паростальная саркома | ||
| Саркома Юинга | ||
| Хондросаркома | ||
| Ретикулосаркома | ||
| Альвеолярная мягкотканная саркома | ||
| Ангиосаркома | ||
| Цитосаркома | ||
| Гемангиосаркома | ||
| Фиброзная гистиоцитома | ||
| Дерматофибросаркома | ||
| Саркома кожи |
Факторы риска саркомы окружающей среды и образа жизни включают:
|
Медицинские факторы риска саркомы включают:
|
| Саркомы внутренних органов | ||
| Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) | ||
| Синовиальная саркома | ||
| Нейрофибросаркома | ||
| Липосаркома | ||
| Лимфангиосаркома | ||
| Саркома Капоши | ||
| Лейомиосаркома | ||
| Лимфосаркома | ||
| Нейрогенные саркомы | ||
| Фибросаркома | ||
| Рабдомиосаркома | ||
| Недифференцированная плеоморфная саркома | ||
| Эпителиоидные саркомы |
Симптомы
Клиническая картина саркомы зависит от степени прогрессирования злокачественного поражения и области локализации.
Таблица – Симптомы саркомы на ранней и поздней стадии в зависимости от вида
| Виды саркомы | На ранней стадии | На поздней стадии |
| Саркома позвоночника | На начальном этапе развития протекает практически бессимптомно. Однако в дальнейшем росте опухоли болезнь влияет на другие ткани.В некоторых случаях повышается температура тела. Также возможны частые переломы, которые возникают при незначительном механическом повреждении.Основным симптомом является боль. Когда развивается саркома, болезненные ощущения становятся просто невыносимыми, они не дают заснуть, никакие лекарства не помогают.Кроме того, у человека меняется походка, нарушается координация движений, возникают гематомы. |
Симптомы зависят от места и характера поражения. Важный фактор – возраст больного, наличие заболеваний других органов:
В зависимости от области локализации опухоли возможно недержание фекалий и мочи. Этому заболеванию присущи все признаки рака. Например, при саркоме у человека появится худоба, апатия, раздражительность и слабость. |
| Остеогенная саркома | ||
| Паростальная саркома | ||
| Саркома Юинга | ||
| Хондросаркома | ||
| Ретикулосаркома | ||
| Альвеолярная мягкотканная саркома | ||
| Ангиосаркома | ||
| Цитосаркома | ||
| Гемангиосаркома | ||
| Фиброзная гистиоцитома | ||
| Дерматофибросаркома | ||
| Саркома кожи | Помимо характерных симптомов, которые могут указывать на саркому, эти опухоли также могут быть обнаружены в рамках рутинных обследований, проводимых по другим причинам или по следующим диагнозам: кровоподтеки (гематомы), спортивные травмы, доброкачественные опухоли (например, липомы, фибромы, лейомиомы), кисты Бейкера и т. д. |
Общие симптомы:
Опухоли желудочно-кишечного тракта могут вызывать следующие симптомы: ощущение полноты, (колющая) боль, кровотечение (кровь в стуле), тошнота, запор. |
| Саркомы внутренних органов | ||
| Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) | ||
| Синовиальная саркома | ||
| Нейрофибросаркома | ||
| Липосаркома | ||
| Лимфангиосаркома | ||
| Саркома Капоши | ||
| Лейомиосаркома | ||
| Лимфосаркома | ||
| Нейрогенные саркомы | ||
| Фибросаркома | ||
| Рабдомиосаркома | ||
| Недифференцированная плеоморфная саркома | ||
| Эпителиоидные саркомы |
Методы диагностики
Цель диагностических тестов — проверить, есть ли злокачественная опухоль и, если есть, определить ее размер, расположение, близость к другим тканям и степень ее распространения в организме (метастазы). Первичный диагноз опухоли в мягких тканях чаще всего ставится с помощью МРТ, а первичный диагноз опухоли в костях чаще всего ставится с помощью компьютерной томографии и рентгенографии. ПЭТ-КТ-исследование в первую очередь изучает степень пролиферации опухоли.
Лабораторные исследования
Полный анализ крови для определения:
- количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
- количества гемоглобина (белка, переносящего кислород) в эритроцитах;
- части образца крови, состоящей из красных кровяных телец.
Химическое исследование крови — это процедура, при которой анализируется образец крови для измерения количества определенных веществ, таких как лактатдегидрогеназа (ЛДГ), выделяемая в кровь органами и тканями организма. Необычное количество вещества (выше или ниже нормы) может быть признаком саркомы.
ПЭТ-КТ сканирование
В проблемный участок вводится радиоактивное вещество (чаще всего сахар, называемый ФДГ), которое специфически связано с тканями, где скорость метаболизма выше, например с раковыми опухолями. Полученные изображения показывают дисперсию вещества в организме и таким образом могут помочь диагностировать опухоль, ее локализацию и степень распространения.
Рентгенография
Исследование, при котором электрическое (электромагнитное) излучение, генерируемое рентгеновским аппаратом, проникает через ткани тела и воздействуя на расположенную за ним фотографическую панель. Высокая проникающая способность лучей к тканям создает на доске четкое отражение плотных предметов, таких как кости.
Чаще всего рентгенография показывает область кости, разрушенную ростом или усиленным производством костной ткани вокруг нее. Позволяет диагностировать тип костной опухоли (особенно если речь идет об остеосаркоме). Наиболее частым местом распространения костной опухоли являются легкие, поэтому дальнейшим исследованием может быть рентген грудной клетки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Данный метод использует мощное магнитное поле и радиоволны. Через него можно получать изображения мягких тканей в высоком разрешении (также трехмерные). Позволяет видеть ткани очень четко и фокусироваться на деталях.
В некоторых случаях качество изображения может быть улучшено путем введения контрастного вещества, содержащего гадолиний (разновидность металла). В отличие от йода, это вещество практически не вызывает аллергических реакций.
Биопсия
Тест, в котором образец клетки берется из опухоли с помощью иглы, и отправляется в патологический институт. Тонкий разрез ткани окрашивается красителем, с помощью которого можно различить различные компоненты ткани, и по ее внешнему виду в микроскоп можно определить, доброкачественная она или злокачественная. Биопсия обычно проводится с помощью компьютерной томографии под местной анестезией.
Компьютерная томография (КТ)
Тест визуализации, основанный на рентгеновских лучах. Рентгеновский луч излучается аппаратом КТ от нескольких источников параллельно и проходит через ткани организма. Датчики, расположенные вокруг тела пациента, поглощают рентгеновские лучи и обрабатывают их с помощью компьютерной программы для получения трехмерных изображений тканей, которые затем обрабатываются в виде тонких визуализирующих разрезов.
Таким образом, исследование может дать точную информацию о размере, форме и расположении опухоли. Перед обследованием пациенту может быть сделана инъекция контрастного вещества (йода), которое окрашивает определенные участки и делает их более четкими при сканировании.
